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martes, 21 de septiembre de 2010

Enfermedad de Südeck

Introducción
La enfermedad de Südeck, también conocida como Síndrome de dolor regional complejo, causalgia, algodistrofia, algoneurodistrofia, atrofia de Südeck, síndrome hombro-mano, síndrome doloroso-mediado simpáticamente, dolor regional complejo tipo I, osteodistrofia refleja simpática, o distrofia simpática refleja (DSR), es una condición clínica sumamente común.

Definición
Es una respuesta exagerada o excesiva a la injuria de una extremidad, manifestada por cuatro características constantes:
  1. Dolor intenso o prolongado
  2. Trastornos vasomotores
  3. Recuperación funcional tardía
  4. Cambios tróficos
El elemento clave es el dolor. No existe hasta el momento ningún marcador biológico específico que permita el diagnóstico certero. La anatomía patológica tampoco es característica, y el diagnóstico se hace generalmente por exclusión.

Etiopatogenia
La DSR se manifiesta en una extremidad con posterioridad a un evento generalmente traumático (fractura, cirugía). Sin embargo, entre el 10 y el 25% de los casos no reconocen un antecedente identificable. Entre las causas más comunes se mencionan los traumatismos, los accidentes cerebrovasculares, la injuria de médula espinal, el infarto de miocardio, la ingesta de anticonvulsivantes y barbitúricos, trastornos neuromusculares y afecciones de la columna cervical de cualquier tipo.

Fisiopatología
La teoría más aceptada en cuanto a la fisiopatología de la DSR fue esbozada en la década de 1930 por Livingston y Lewis.

La ocurrencia de un traumatismo produce un cortocircuito en el arco reflejo entre las fibras sensitivas aferentes y las autonómicas eferentes que resulta en una hiperactividad en las neuronas internunciales espinales, derivando en un aumento del estímulo simpático, con el consiguiente aumento del flujo local. Por otra parte, los estímulos aferentes de las células nociceptivas actúan aumentando el flujo local, con lo que termina cerrándose un círculo vicioso.

Se produce además liberación de histamina y prostaglandinas, que a su vez aumentan el fenómeno vasomotor, provocando vasodilatación capilar, edema, y pérdida del control térmico a través de los cortocircuitos arteriovenosos.

Las prostaglandinas tienen además un efecto indirecto en el metabolismo óseo, potenciando los mediadores del dolor y el proceso inflamatorio.

Manifestaciones clínicas
Generalmente los síntomas comienzan semanas a meses luego de un antecedente traumático en una de las extremidades. De acuerdo con su cronicidad o duración, pueden reconocerse 3 estadios clínicos:

Estadio I: Semanas o meses luego de la injuria. Se caracteriza por dolor no focalizado, edema, disminución de la movilidad del miembro, aumento de temperatura local de la piel. El síntoma cardinal, el dolor, va en aumento hasta el final de esta etapa.

Estadio II: Ocurre de 3 a 6 meses luego de la injuria. Se caracteriza por una paulatina disminución del dolor. El edema evoluciona hacia un engrosamiento de la dermis y las fascias musculares. La temperatura local disminuye, y se detectan signos tempranos de atrofia musculocutánea y osteoporosis.

Estadio III: También llamado etapa atrófica, caracterizado por un aumento de los signos de atrofia con disminución acentuada de la movilidad. La temperatura local es más baja y la extremidad muestra una disminución de la vascularización.

Diagnóstico
  1. Clínica: El diagnóstico es eminentemente clínico. Cuando se asocia un antecedente traumático en una extremidad, con la aparición tardía de edema, rubefacción y dolor en la zona afectada, debe pensarse en DSR.
  2. Radiología: Las imágenes de radiología simple muestran generalmente osteopenia en parches o difusa. Más tardíamente puede observarse un patrón en “vidrio molido”. Destacamos que este tipo de imágenes se observa en el 50% de los casos aproximadamente, y no son específicas.
  3. Otros métodos: Se ha utilizado con mayor o menor éxito la termografía, tests de secreción de sudor, la evaluación de reflejos axónicos, el bloqueo simpático y la infusión de fentolamina. La resonancia magnética tiene poco valor diagnóstico.
  4. Medicina Nuclear: El estudio centellográfico en tres fases (primer pasaje, fase de “pool”; vascular y fase ósea tardía), es muy utilizado para el diagnóstico o documentación de una sospecha clínica de DSR. La anormalidad en las 3 fases se observa en aproximadamente el 50% de los casos. El dato más sensible es la hipercaptación ósea. Se han demostrado tres patentes centellográficas que están relacionadas con la duración de los síntomas:
  • Estadio I: Comprende entre 0 y 20 semanas: Perfusión anormal asimétrica, con aumento del “pool” sanguíneo y de la captación ósea.
  • Estadio II: 20 a 60 semanas. En forma variable, la perfusión y el “pool” pueden ser normales. Persiste la captación ósea en la mayoría de los casos.
  • Estadio III: 60 a 100 semanas. Flujo disminuido y captación ósea normal (fase atrófica).
Consideraciones diagnósticas
El papel del estudio de Medicina Nuclear es ampliamente aceptado, ya que no existen marcadores específicos para el diagnóstico.

Su sensibilidad es del 54% al 100% según diversas series. La especificidad ronda el 90%; el valor predictivo positivo está entre el 67 y el 95%, y el negativo entre el 61 y el 100%.

Conclusión
La DSR es una entidad sumamente frecuente y muchas veces subdiagnosticada. Las imágenes de Medicina Nuclear de 3 fases permiten dividir a los pacientes en dos grupos:
  • Grupo I: Triple scan positivo que confirma la sospecha de DSR y puede servir como base para el tratamiento y el estudio evolutivo.
  • Grupo II: Pacientes con fuerte sospecha clínica de DSR y triple scan negativo o no característico. En estos casos debe evaluarse el período evolutivo de la enfermedad y descartar otras patologías focales con compromiso vasomotor.

    sudeck1

sábado, 11 de septiembre de 2010

Pitiriasis Rosada de Gilbert

DEFINICIÓN
La Pitiriasis Rosada de Gibert es una dermatosis pápulo-escamosa autolimitada que se presenta generalmente en adolescentes o adultos jóvenes.

ETIOLOGÍA
Aunque se desconoce la etiología exacta de la Pitiriasis Rosada de Gibert, se sospecha desde hace años que debe ser una enfermedad infecciosa de etiología vírica, porque muchos de los casos aparecen como pequeños brotes epidémicos en comunidades cerradas (internados de colegios, cuarteles, entre otros), la mayoría de los casos se agrupan en determinadas épocas del año y casi todos los pacientes presentan un único brote sin recidivas del proceso, sugiriendo que deja una inmunidad permanente después del primer episodio.

En los últimos años, la atención se ha centrado en los virus herpes humanos tipos 6 y 7 (HHV-6 y HHV-7), aunque hasta la fecha no se ha conseguido demostrar la presencia de DNA de estos virus ni en la sangre periférica ni en las lesiones cutáneas de pacientes con Pitiriasis Rosada de Gibert.

CLÍNICA
La mayoría de los casos ocurren en personas jóvenes y sanas, con una máxima incidencia entre los 10 y los 35 años. Es muy rara en recién nacidos y ancianos y parece ser que es ligeramente más frecuente en varones. En su forma típica, la erupción comienza por una lesión única con morfología de placa anular de borde descamativo que asienta preferentemente en el tronco y puede alcanzar varios centímetros de diámetro. Esta lesión inicial, denominada placa heraldo o placa madre, va seguida en el plazo de unos pocos días de la erupción de múltiples máculo-pápulas, de coloración rosada y tendencia a adoptar una morfología circular u ovalada que se distribuyen de manera simétrica por el tronco y raíces de los miembros. Habitualmente, la cara, las mucosas y las zonas distales de las extremidades, incluyendo palmas y plantas están respetadas.


Estas lesiones múltiples que aparecen después de la placa heraldo salpicadas por el tronco suelen ser de menor tamaño que la lesión inicial, pero también tienen un fino collarete descamativo en su periferia. En general, las lesiones tienden a distribuirse siguiendo las líneas de tensión de la piel y la morfología general puede adoptar una distribución en la espalda comparado con un árbol de Navidad.

La mayoría de los pacientes no presentan ninguna sintomatología sistémica y las lesiones son escasamente pruriginosas, aunque algunos pacientes pueden mostrar malestar general, cefaleas, febrícula y artralgias durante los primeros días de la evolución.

Habitualmente la erupción dura entre 6 y 8 semanas y se resuelve espontáneamente sin dejar ninguna lesión residual. De todas formas, se han descrito también casos típicos de Pitiriasis Rosada más duraderos, que han persistido hasta 5 meses antes de regresar.

El cuadro típico es muy característico y no se presta a confusión con otras patologías. De todas formas se han descrito también formas clínicas atípicas de Pitiriasis Rosada de Gibert. En estas formas atípicas y debido a que no existe ninguna prueba analítica que nos permita confirmar el diagnóstico, el diagnóstico siempre se establece con menos seguridad que en los cuadros típicos.

Se han descrito variantes urticariformes, purpúricas, vesiculosas, pustulosas, similares al eritema exudativo multiforme, invertidas (con afectación preferente de los pliegues axilares e inguinales) y pitiriasis rosada con afectación de la cara o de la mucosa oral.


HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos histopatológicos en las lesiones cutáneas de pitiriasis rosada son bastante inespecíficos y consisten en una dermatitis espongiótica con exocitosis discreta de linfocitos salpicando las áreas de espongiosis y con focos de paraqueratosis coincidiendo con estas áreas de epidermis alterada.

En la dermis papilar subyacente se observa un infiltrado linfo-histiocitario perivascular superficial. En casos de lesiones muy agudas puede haber hematíes extravasados salpicando la epidermis.

También es muy característico que los pacientes de raza negra presentan lesiones con mayor grado de espongiosis que puede llegar incluso a formar vesículas intraepidérmicas. En casos raros pueden observarse pústulas intraepidérmicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clásicamente, el diagnóstico diferencial de la Pitiriasis Rosada se ha planteado con la roseola de la sífilis secundaria. La presencia de condilomas planos en región la genital o perianal, las lesiones de la lengua o la mucosa bucal, la presencia de las típicas pápulas de color eritematoso oscuro en palmas y plantas y la existencia de adenopatías son hallazgos clínicos característicos de sífilis secundaria que no se presentan en la Pitiriasis Rosada de Gibert. En caso de duda, los estudios de serología luética resuelven el problema.

Se han descrito erupciones medicamentosas por sales de oro, inhibidores del enzima conversor de angiotensina, metronidazol, beta-bloqueantes, barbitúricos e isotretinoína que provocan una erupción muy similar a la Pitiriasis Rosada. Estos cuadros de Pitiriasis Rosada medicamentosa se resuelven más lentamente que los casos idiopáticos.

La lesión inicial de la placa heraldo debe diferenciarse de una tiña de piel lampiña y de una placa de eczema numular. En general la historia clínica sobre la evolución de las lesiones, así como la presencia de un collarete descamativo periférico y la distribución de las lesiones siguiendo las líneas de tensión de la piel permiten establecer el diagnóstico de Pitiriasis Rosada y descartar la tiña y el eczema numular. Las lesiones de Psoriasis en Gotas suelen ser de menor tamaño y con hiperqueratosis blanquecina más marcada que las de la Pitiriasis Rosada.

Finalmente, las pápulas de la Pitiriasis Liquenoide también suelen ser de menor tamaño y muestran una morfología clínica más liquenoide (poligonales, violáceas y de superficie brillante) que las lesiones de Pitiriasis Rosada.

TRATAMIENTO
La Pitiriasis Rosada es un proceso autoinvolutivo en el plazo de unas semanas y que causa poca sintomatología al paciente, por lo que en la mayor parte de los casos no es necesario administrar ningún tratamiento.

En pacientes con prurito se han utilizado los corticoides tópicos, los antihistamínicos por vía oral e incluso la radiación ultravioleta B, pero en la mayor parte de los casos sólo es necesario explicar al paciente el carácter autolimitado de su dermatosis.

Se han descrito casos raros de Pitiriasis Rosada con más de un episodio, pero algunos expertos opinan que, excepto en uno, en el resto de los episodios de estas Pitiriasis Rosadas recidivantes el diagnóstico fue erróneo.


Dr. L. Requena
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