Introducción
La enfermedad de Südeck, también conocida como Síndrome de dolor regional complejo, causalgia, algodistrofia, algoneurodistrofia, atrofia de Südeck, síndrome hombro-mano, síndrome doloroso-mediado simpáticamente, dolor regional complejo tipo I, osteodistrofia refleja simpática, o distrofia simpática refleja (DSR), es una condición clínica sumamente común.
Definición
Es una respuesta exagerada o excesiva a la injuria de una extremidad, manifestada por cuatro características constantes:
Etiopatogenia
La DSR se manifiesta en una extremidad con posterioridad a un evento generalmente traumático (fractura, cirugía). Sin embargo, entre el 10 y el 25% de los casos no reconocen un antecedente identificable. Entre las causas más comunes se mencionan los traumatismos, los accidentes cerebrovasculares, la injuria de médula espinal, el infarto de miocardio, la ingesta de anticonvulsivantes y barbitúricos, trastornos neuromusculares y afecciones de la columna cervical de cualquier tipo.
Fisiopatología
La teoría más aceptada en cuanto a la fisiopatología de la DSR fue esbozada en la década de 1930 por Livingston y Lewis.
La ocurrencia de un traumatismo produce un cortocircuito en el arco reflejo entre las fibras sensitivas aferentes y las autonómicas eferentes que resulta en una hiperactividad en las neuronas internunciales espinales, derivando en un aumento del estímulo simpático, con el consiguiente aumento del flujo local. Por otra parte, los estímulos aferentes de las células nociceptivas actúan aumentando el flujo local, con lo que termina cerrándose un círculo vicioso.
Se produce además liberación de histamina y prostaglandinas, que a su vez aumentan el fenómeno vasomotor, provocando vasodilatación capilar, edema, y pérdida del control térmico a través de los cortocircuitos arteriovenosos.
Las prostaglandinas tienen además un efecto indirecto en el metabolismo óseo, potenciando los mediadores del dolor y el proceso inflamatorio.
Manifestaciones clínicas
Generalmente los síntomas comienzan semanas a meses luego de un antecedente traumático en una de las extremidades. De acuerdo con su cronicidad o duración, pueden reconocerse 3 estadios clínicos:
Estadio I: Semanas o meses luego de la injuria. Se caracteriza por dolor no focalizado, edema, disminución de la movilidad del miembro, aumento de temperatura local de la piel. El síntoma cardinal, el dolor, va en aumento hasta el final de esta etapa.
Estadio II: Ocurre de 3 a 6 meses luego de la injuria. Se caracteriza por una paulatina disminución del dolor. El edema evoluciona hacia un engrosamiento de la dermis y las fascias musculares. La temperatura local disminuye, y se detectan signos tempranos de atrofia musculocutánea y osteoporosis.
Estadio III: También llamado etapa atrófica, caracterizado por un aumento de los signos de atrofia con disminución acentuada de la movilidad. La temperatura local es más baja y la extremidad muestra una disminución de la vascularización.
Diagnóstico
El papel del estudio de Medicina Nuclear es ampliamente aceptado, ya que no existen marcadores específicos para el diagnóstico.
Su sensibilidad es del 54% al 100% según diversas series. La especificidad ronda el 90%; el valor predictivo positivo está entre el 67 y el 95%, y el negativo entre el 61 y el 100%.
Conclusión
La DSR es una entidad sumamente frecuente y muchas veces subdiagnosticada. Las imágenes de Medicina Nuclear de 3 fases permiten dividir a los pacientes en dos grupos:
La enfermedad de Südeck, también conocida como Síndrome de dolor regional complejo, causalgia, algodistrofia, algoneurodistrofia, atrofia de Südeck, síndrome hombro-mano, síndrome doloroso-mediado simpáticamente, dolor regional complejo tipo I, osteodistrofia refleja simpática, o distrofia simpática refleja (DSR), es una condición clínica sumamente común.
Definición
Es una respuesta exagerada o excesiva a la injuria de una extremidad, manifestada por cuatro características constantes:
- Dolor intenso o prolongado
- Trastornos vasomotores
- Recuperación funcional tardía
- Cambios tróficos
Etiopatogenia
La DSR se manifiesta en una extremidad con posterioridad a un evento generalmente traumático (fractura, cirugía). Sin embargo, entre el 10 y el 25% de los casos no reconocen un antecedente identificable. Entre las causas más comunes se mencionan los traumatismos, los accidentes cerebrovasculares, la injuria de médula espinal, el infarto de miocardio, la ingesta de anticonvulsivantes y barbitúricos, trastornos neuromusculares y afecciones de la columna cervical de cualquier tipo.
Fisiopatología
La teoría más aceptada en cuanto a la fisiopatología de la DSR fue esbozada en la década de 1930 por Livingston y Lewis.
La ocurrencia de un traumatismo produce un cortocircuito en el arco reflejo entre las fibras sensitivas aferentes y las autonómicas eferentes que resulta en una hiperactividad en las neuronas internunciales espinales, derivando en un aumento del estímulo simpático, con el consiguiente aumento del flujo local. Por otra parte, los estímulos aferentes de las células nociceptivas actúan aumentando el flujo local, con lo que termina cerrándose un círculo vicioso.
Se produce además liberación de histamina y prostaglandinas, que a su vez aumentan el fenómeno vasomotor, provocando vasodilatación capilar, edema, y pérdida del control térmico a través de los cortocircuitos arteriovenosos.
Las prostaglandinas tienen además un efecto indirecto en el metabolismo óseo, potenciando los mediadores del dolor y el proceso inflamatorio.
Manifestaciones clínicas
Generalmente los síntomas comienzan semanas a meses luego de un antecedente traumático en una de las extremidades. De acuerdo con su cronicidad o duración, pueden reconocerse 3 estadios clínicos:
Estadio I: Semanas o meses luego de la injuria. Se caracteriza por dolor no focalizado, edema, disminución de la movilidad del miembro, aumento de temperatura local de la piel. El síntoma cardinal, el dolor, va en aumento hasta el final de esta etapa.
Estadio II: Ocurre de 3 a 6 meses luego de la injuria. Se caracteriza por una paulatina disminución del dolor. El edema evoluciona hacia un engrosamiento de la dermis y las fascias musculares. La temperatura local disminuye, y se detectan signos tempranos de atrofia musculocutánea y osteoporosis.
Estadio III: También llamado etapa atrófica, caracterizado por un aumento de los signos de atrofia con disminución acentuada de la movilidad. La temperatura local es más baja y la extremidad muestra una disminución de la vascularización.
Diagnóstico
- Clínica: El diagnóstico es eminentemente clínico. Cuando se asocia un antecedente traumático en una extremidad, con la aparición tardía de edema, rubefacción y dolor en la zona afectada, debe pensarse en DSR.
- Radiología: Las imágenes de radiología simple muestran generalmente osteopenia en parches o difusa. Más tardíamente puede observarse un patrón en “vidrio molido”. Destacamos que este tipo de imágenes se observa en el 50% de los casos aproximadamente, y no son específicas.
- Otros métodos: Se ha utilizado con mayor o menor éxito la termografía, tests de secreción de sudor, la evaluación de reflejos axónicos, el bloqueo simpático y la infusión de fentolamina. La resonancia magnética tiene poco valor diagnóstico.
- Medicina Nuclear: El estudio centellográfico en tres fases (primer pasaje, fase de “pool”; vascular y fase ósea tardía), es muy utilizado para el diagnóstico o documentación de una sospecha clínica de DSR. La anormalidad en las 3 fases se observa en aproximadamente el 50% de los casos. El dato más sensible es la hipercaptación ósea. Se han demostrado tres patentes centellográficas que están relacionadas con la duración de los síntomas:
- Estadio I: Comprende entre 0 y 20 semanas: Perfusión anormal asimétrica, con aumento del “pool” sanguíneo y de la captación ósea.
- Estadio II: 20 a 60 semanas. En forma variable, la perfusión y el “pool” pueden ser normales. Persiste la captación ósea en la mayoría de los casos.
- Estadio III: 60 a 100 semanas. Flujo disminuido y captación ósea normal (fase atrófica).
El papel del estudio de Medicina Nuclear es ampliamente aceptado, ya que no existen marcadores específicos para el diagnóstico.
Su sensibilidad es del 54% al 100% según diversas series. La especificidad ronda el 90%; el valor predictivo positivo está entre el 67 y el 95%, y el negativo entre el 61 y el 100%.
Conclusión
La DSR es una entidad sumamente frecuente y muchas veces subdiagnosticada. Las imágenes de Medicina Nuclear de 3 fases permiten dividir a los pacientes en dos grupos:
- Grupo I: Triple scan positivo que confirma la sospecha de DSR y puede servir como base para el tratamiento y el estudio evolutivo.
- Grupo II: Pacientes con fuerte sospecha clínica de DSR y triple scan negativo o no característico. En estos casos debe evaluarse el período evolutivo de la enfermedad y descartar otras patologías focales con compromiso vasomotor.
