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miércoles, 2 de septiembre de 2009

Síndrome de Goodpasture


Es una rara enfermedad que implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.
Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

Historia
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.

Etiología
El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Síntomas
Orina con sangre.
Dolor torácico.
Tos con esputo sanguinolento (expectoración con sangre).
Orina de color oscuro.
Disminución de la diuresis.
Dificultad respiratoria después de actividad.
Orina espumosa.
Náuseas y vómitos.
Piel pálida.
Debilidad.

Diagnóstico
Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:
Examen de antimembrana basal glomerular.
Gasometría arterial.
BUN.
Radiografía de tórax.
Creatinina.
Biopsia de pulmón.
Biopsia de riñón.
Pronóstico
Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza.

Complicaciones
Insuficiencia renal crónica.
Enfermedad renal en estado terminal.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Insuficiencia respiratoria.
Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones).
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